30 de nov. de 2010

Esclerodermia - Doença que enrijece a pele e afeta órgãos internos é pouco conhecida

Esclerodermia é condição pouco compreendida mesmo pelos médicos.
Na forma sistêmica da enfermidade, esôfago é afetado em 90% dos casos.


A esclerodermia, doença autoimune capaz de trazer sérias complicações à pele e a órgãos como esôfago e pulmões, ainda é desconhecida de grande parte dos profissionais de saúde no Brasil. Com diagnóstico difícil e, no máximo, 300 casos por milhão no mundo, portadores da doença no país reclamam da dificuldade para explicar e tratar a patologia, na qual o sistema de defesa do organismo ataca as próprias estruturas do corpo.

A doença ganhou destaque na imprensa em novembro por conta do caso de Susan Johnson, britânica de 61 anos com uma pele "similar" a de uma pessoa com 40, uma consequência do excesso de colágeno produzido pelo corpo. A substância é uma proteína capaz de revitalizar a pele, mas em doses excessivas causa espessamento e endurecimento, dificultando o movimento de mãos, boca e pálpebras.

"Há um estímulo para que os fibroblastos, células que produzem colágeno, façam uma megaprodução. O colágeno fica muito proliferado. As fibras ficam uma em cima da outra, se acumulam e vão deixando a pele dura", explica Percival Sampaio-Barros, médico reumatologista da Universidade de São Paulo (USP). O especialista é chefe do Ambulatório de Esclerodermia da universidade e presidente da Comissão de Esclerose Sistêmica da Sociedade Brasileira de Reumatologia.

Mas a pele só é a única afetada na versão menos agressiva da doença, a esclerodermia localizada. Nela, os órgãos internos não são acometidos. Existe também a esclerose sistêmica, na qual estruturas como esôfago, estômago, rins, coração e pulmões podem ter o seu funcionamento prejudicado, abrindo espaço para uma série de sintomas paralelos. Ambas não são contagiosas e não há indicações de que sejam hereditárias.

Junto com a grande produção de colágeno, a doença é causada por alterações no sistema de circulação do corpo, com vasos mais constritos e com a atuação irregular dos linfócitos no corpo.

A causa para a esclerodermia não é conhecida, mas quando os médicos conseguem identificar a doença a tempo, é possível controlar os sintomas. Até dois terços dos pacientes conseguem levar vidas relativamente tranquilas, mantendo suas atividades e trabalhando.

Foi o caso de Rosângela Castro, 54 anos, moradora de Petrópolis (RJ) até 2009. Comerciante, é portadora de esclerose sistêmica. Após passar pelo Sistema Único de Saúde (SUS) em 1994 por causa de uma falta de ar intensa, com febre e dores nas costas, ela foi atendida por uma médica que, durante uma conversa, notou manchas na pele da paciente.

"Estava brilhante, havia manchas vermelhas na face. E o contato com o frio deixava minhas mãos roxas", conta Rosângela. "A médica pediu um exame de autoanticorpos e a doença foi diagnosticada." Neste ano, com a piora das dores nas articulações e o avanço da doença, a comerciante se viu obrigada a ficar em casa.

"Até então, eu ia empurrando com a barriga. Tinha crises de hipertensão por causa da medicação para controlar a doença, dores nas articulações. Há gente que tem úlceras digitais, como consequência do fenômeno de Raynaud. Eu tenho a síndrome, mas nunca tive as dores", explica Rosângela.

O frio de Raynaud

Pacientes com esclerose sistêmica normalmente convivem com o fenômeno de Raynaud, constante nos casos de esclerose sistêmica e esclerodermia localizada. A síndrome causa a constrição de vasos sanguíneos a cada estímulo frio. Durante o inverno, os pacientes precisam redobrar a atenção para proteger as extremidades do corpo, que em alguns casos chegam a apresentar ulcerações. Pode ser preciso, em casos mais graves, recorrer a amputações.

"O vaso sanguíneo em si não chega a entupir, mas sim o leito para passagem de sangue. É um fenômeno muito comum, pode ocorrer em 2% a 5% das mulheres jovens, mas só 1% desse grupo vai evoluir para uma doença autoimune como a esclerose sistêmica. Em homem também é raro", afirma Percival. "Mas é a manifestação mais dolorosa da esclerodermia, os pacientes reclamam bastante."

Muito além da "dermia"

O órgão afetado com maior frequência na forma sistêmica da doença é o esôfago (90% dos casos). A estrutura liga a boca ao estômago, sendo responsável pelo transporte de comida. Para isso, conta com movimentos conhecidos como peristálticos. "Quem tem esclerodermia possui disfagia, que é uma dificuldade para engolir", diz Percival.

Os pulmões também são acometidos com regularidade (40% a 50% dos casos). "Há uma falta de ar progressiva, o paciente passa a ter o órgão endurecido - é a fibrose pulmonar. Além disso, existe o problema da hipertensão, causada pelo acometimento da artéria pulmonar. É necessária uma maior pressão para bombear o sangue nos pulmões", explica o médico.

Complicações também podem surgir no estômago (lentidão na digestão), intestino (diarreias, prisões de ventre), rins (insuficiência renal aguda) e coração (insuficiência cardíaca, inflamação nas membranas que recobrem o órgão e arritmias), cada uma em menos de 15% dos casos.

Quanto ao rosto, é comum que os pacientes pareçam ter a pele esticada, com diminuição dos lábios e da boca e o afilamento do nariz. "Os pacientes relatam que estão com uma espécie de 'máscara' na cara, com a pele endurecida", diz Percival. Por fim, as mãos também sofrem com a rigidez do órgão, ficando em forma de garra, com movimento reduzido.

Dermatologia com reumatologia

Na modalidade localizada, a esclerodermia se manifesta apenas na pele, deixando o órgão mais espesso. Essa é uma consequência da produção exagerada de colágeno. Apesar de aparecer em cremes de rejuvenescimento, no caso dos esclerodérmicos, a dose extra da substância não traz bem nenhum.

“O aspecto jovem da pele acontece pelo enrijecimento causado pelas fibras colágenas, mas isso não traz alegria aos seus portadores, que certamente prefeririam ficar com algumas rugas e flacidez, mas sem os outros transtornos trazidos pela doença”, diz Aldo Toschi, conselheiro da Sociedade Brasileira de Dermatologia.

Os transtornos são confirmados por Fernanda Savarege, portadora de esclerodermia localizada há cinco anos. “Começou na minha coxa. O primeiro médico a que fui disse que era mancha de sol e passou um clareador à base de ácido”, explica. "Foi difícil no início, pois na internet há umas fotos horríveis. Pesquisei um pouco para tentar entender. É uma doença que varia muito de pessoa para pessoa. Quanto aos médicos também foi complicado, fui a cinco dermatologistas e a dois reumatologistas."

Como muitos pacientes são normalmente encaminhados a dermatologistas, especialistas dessa área precisam trabalhar em parceria com reumatologistas para os casos mais severos. "Os dermatologistas, normalmente, fazem o diagnóstico e trabalham com as formas localizadas segmentares, mas é preciso trabalhar em conjunto para os pacientes que apresentam manifestações em todo o corpo", explica Aldo.

Divulgação e prevalência

A luta dos portadores da doença resultou na criação da Associação Brasileira de Pacientes com Esclerose Sistêmica (Abrapes), fundada por Percival para divulgação e para promover ações que melhorem a condição dos pacientes. Há também uma comunidade na rede social Orkut que conta com 700 membros. Nela há informações sobre sintomas e relatos.

Têm ocorrido, recentemente, iniciativas de esclarecimento sobre a doença, no Brasil e no exterior. O primeiro congresso mundial sobre esclerose sistêmica aconteceu em 2009 e foi realizado na cidade de Florença, na Itália. O próximo deverá ser realizado em 2012, em Madri, capital espanhola.

Sobre a falta de conhecimento, Percival Sampaio-Barros acredita que o preparo está mudando. "Há vinte anos, quando comecei, havia poucos profissionais na área. É um paciente difícil, que exige acompanhamento, o tratamento é específico para cada órgão, há um número pequeno de profissionais interessados", explica o médico. "No Brasil, a melhora no diagnóstico tem trazido resultados recentes, com os pacientes podendo ter os sintomas controlados antes."

Não há estudo sobre a prevalência da doença no Brasil. "É possível dizer que vem aumentando. No momento em que surgem novas modalidades terapêuticas, é importante que se diagnostique o paciente o mais rápido possível: exame de autoanticorpos ou pela capilaroscopia periungueal, para pacientes que ainda não tiveram a pele espessada", diz Percival.


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Mário Barra