O que são príons e qual sua relação com a doença da vaca louca?

Príons são proteínas alteradas, que se comportam como agentes infecciosos, sendo responsáveis por doenças em seres humanos e em outros mamíferos. São consideradas partículas subvirais (estruturas menores do que os vírus, com capacidade infectante). Estão relacionadas a elas doenças como scrapie, em ovelhas e cabras, e a síndrome de Creutzfeldt-Jakob, nos humanos, que provoca distúrbios degenerativos do sistema nervoso central. Essas formas alteradas de proteínas resultam de proteínas normais, produzidas a partir de um gene presente no cérebro. 

 Quando as proteínas alteradas surgem (por uma razão desconhecida), elas influenciam as proteínas normais, fazendo-as mudar sua conformação. Isso vai acontecendo gradualmente, até que seja acumulada uma quantidade de proteína alterada capaz de causar efeito tóxico. Em seres humanos, os príons também são responsáveis pelo kuru, que ocorre apenas em Papua-Nova Guiné, sendo provavelmente relacionado à prática do canibalismo. O que vem chamando a atenção para os príons ultimamente é sua provável relação com a doença da vaca louca e sua provável transmissão pela ingestão de animais contaminados. 

Os animais doentes apresentam degeneração do sistema nervoso semelhante ao scrapie que ocorre em ovelhas e cabras. A contaminação do gado foi relacionada ao consumo de ração derivada de outros animais, provavelmente cabras ou ovelhas contaminadas. Daí a suspeita de que o homem poderia contrair a doença pelo consumo de carne bovina proveniente de animais doentes. O que reforçou ainda mais essa hipótese foi o fato de se observar que o kuru era contraído nas tribos canibais, que se alimentavam, provavelmente, de outros indivíduos contaminados pela doença, principalmente pelo cérebro de suas vítimas (onde se concentram as moléculas alteradas). 

Em todas essas doenças citadas (chamadas genericamente de encefalopatias espongiformes) observam-se lacunas no tecido nervoso do cérebro, que fica parecido com uma esponja. Os animais doentes não conseguem ficar em pé e sentem uma coceira tão intensa que os faz arrancarem os pêlos (daí a denominação da vaca louca). No caso dos seres humanos, observa-se perda de coordenação, seguida de demência. O que se procura atualmente é comprovar a relação entre a ingestão de carne contaminada e as encefalopatias humanas. Com relação às partes do animal contaminado que seriam causadoras da doença, acredita-se que apenas o cérebro e órgãos relacionados ao sistema nervoso central seriam potencialmente contaminantes, enquanto a musculatura não ofereceria risco. Como forma de prevenir a doença, rebanhos inteiros foram eliminados e a ração de origem animal não é mais utilizada como alimento para o gado.

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